Первые признаки — ухудшение зрения, двоение в глазах, потеря координации, двигательные нарушения и другие неврологические проявления.
Данное заболевание поражает преимущественно молодых людей в возрасте 20—40 лет, причем женщины болеют в два-три раза чаще мужчин. Несмотря на название, болезнь не связана со старческим склерозом или забывчивостью. Термин отражает множественность очагов поражения в различных отделах нервной системы.
Содержание
Что такое рассеянный склероз и каковы его первые признаки
Миелиновая оболочка покрывает нервные волокна и обеспечивает быструю передачу электрических импульсов между нейронами. При рассеянном склерозе Т-лимфоциты проникают через гематоэнцефалический барьер и запускают воспалительную реакцию, разрушают миелин. На месте поврежденных участков образуются склеротические бляшки — очаги демиелинизации, которые видны на МРТ как светлые пятна в белом веществе мозга.
Процесс демиелинизации нарушает проведение нервных импульсов. Если здоровый нерв передает сигнал со скоростью до 100 метров в секунду, то при потере миелина скорость падает до 5–10 метров в секунду. Это объясняет появление первых признаков — слабости в конечностях, нарушения координации и других неврологических проявлений.
По данным Всемирной организации здравоохранения, рассеянным склерозом страдает около 2,8 миллиона человек во всем мире. Заболеваемость выше в странах, расположенных дальше от экватора — в северных регионах Европы, Канаде, северных штатах США. В тропических странах патология встречается значительно реже, что связывают с уровнем солнечной инсоляции и выработкой витамина D.
Причины развития
Точная причина остается неизвестной, но установлены факторы риска, повышающие вероятность развития:
- Вирусные инфекции рассматривают как возможную причину патологии. Вирус Эпштейна-Барр, вызывающий инфекционный мононуклеоз, обнаруживают у 99% пациентов с рассеянным склерозом. Исследования показали, что у людей, перенесших мононуклеоз в подростковом возрасте, вдвое больший риск развития заболевания. Также изучают влияние вируса герпеса 6 типа, ретровирусов и коронавирусов на запуск аутоиммунных реакций.
- Генетическая предрасположенность важна, но болезнь не считается наследственной. Если один из родителей болен, риск для ребенка составляет 2—5%, что незначительно выше популяционного риска. Идентифицированы гены системы HLA, особенно HLA-DRB1, которые увеличивают восприимчивость к патологии. Однако наличие этих генов не означает неизбежного развития рассеянного склероза.
- Дефицит витамина D — одна из возможных причин. Витамин D модулирует иммунную систему и обладает противовоспалительным эффектом. Люди, проживающие в северных широтах с недостатком солнечного света, чаще болеют рассеянным склерозом. У детей, получавших добавки витамина D в младенчестве, на 40% меньший риск заболевания во взрослом возрасте. Первые признаки дефицита витамина D — боль в мышцах, слабость, судороги, хроническая усталость, частые простуды.
- Курение увеличивает риск развития в 1,5 раза и ускоряет прогрессирование болезни даже на ранней стадии. Токсины табачного дыма влияют на иммунную систему и повышают проницаемость гематоэнцефалического барьера. У курильщиков с рассеянным склерозом переход от рецидивирующей формы к прогрессирующей происходит быстрее.
Стадии и типы течения рассеянного склероза
По типам течения рассеянный склероз может быть:
- Ремиттирующим — самая распространенная форма, на которую приходится 85% случаев в дебюте заболевания. Эта стадия характеризуется четкими эпизодами обострений с появлением новых признаков или усилением существующих, которые длятся от нескольких дней до нескольких недель. После обострения следует период ремиссии с полным или частичным восстановлением функций. Между обострениями болезнь не прогрессирует.
- Первично-прогрессирующим — встречается у 10—15% пациентов. Начиная с первых симптомов постепенно ухудшаются неврологические функции без явных обострений и ремиссий. Эта стадия чаще развивается у людей старше 40 лет, одинаково у мужчин и женщин. Прогноз менее благоприятный.
- Вторично-прогрессирующим — развивается у 50—80% пациентов с изначальной ремиттирующей формой. После периода чередования обострений и ремиссий болезнь переходит в стадию постепенного прогрессирования с нарастанием уровня инвалидизации. Обострения могут сохраняться, но на фоне общего ухудшения состояния.
Ранние симптомы рассеянного склероза
Признаки крайне разнообразны и зависят от локализации очагов демиелинизации, стадии. Один из самых частых признаков дебюта болезни — нарушение зрения, которое встречается у 25% пациентов. Это могут быть:
- Ретробульбарный неврит — воспаление зрительного нерва. Проявляется болью при движении глазного яблока, снижением остроты зрения, выпадением участков поля зрения, нарушением цветовосприятия. Обычно поражает один глаз. Симптомы развиваются за несколько дней, достигают максимума через одну-две недели, затем постепенно регрессируют. У большинства пациентов зрение восстанавливается в течение трех месяцев, но могут остаться остаточные нарушения.
- Двоение в глазах — возникает при поражении ядер черепных нервов, отвечающих за движение глаз.
- Межъядерная офтальмоплегия — характерный ранний симптом, при котором ограничено приведение одного глаза при взгляде в сторону.
Неврологические признаки:
- двигательные нарушения — проявляются слабостью в руках или ногах, повышением мышечного тонуса, спастичностью. Пациенты отмечают быструю утомляемость при ходьбе, затруднение при подъеме по лестнице, неловкость в руках. В тяжелых случаях развивается парез или паралич конечностей;
- интенционный тремор — дрожание конечности при приближении к цели. Значительно затрудняет выполнение точных движений: письмо, застегивание пуговиц, поднесение ложки ко рту;
- мозжечковые расстройства — включают нарушение координации движений, тремор рук при целенаправленных действиях, шаткость при ходьбе, головокружение;
- нарушения чувствительности — онемение, покалывание, жжение, ощущение ползания мурашек в конечностях, лице, туловище;
- симптом Лермитта — прострел вдоль позвоночника при наклоне головы вперед. Встречается у 30-40% пациентов и связан с поражением спинного мозга.
Другие признаки:
- дисфункция тазовых органов — развивается у 80% пациентов на разных стадиях заболевания. Резкие и сильные позывы к мочеиспусканию, учащенное мочеиспускание, неполное опорожнение мочевого пузыря, недержание мочи нарушают качество жизни. Запоры, недержание кала встречаются реже. У мужчин развивается эректильная дисфункция, у женщин — снижение либидо, нарушение оргазма;
- когнитивные нарушения — присутствуют у 40—70% пациентов. Ухудшаются внимание, скорость обработки информации, рабочая память, исполнительные функции. Пациенты жалуются на забывчивость, трудности концентрации, замедленное мышление. Деменция развивается редко, только при тяжелом течении;
- психоэмоциональные нарушения — депрессия, тревога, эмоциональная лабильность. Депрессия встречается у 50% пациентов, что значительно выше, чем в общей популяции. Она связана как с психологической реакцией на хроническое заболевание, так и с органическим поражением определенных зон головного мозга;
- патологическая утомляемость — один из самых частых и изнуряющих ранних симптомов, о котором сообщают 75—90% пациентов. Проявляется выраженным физическим и психическим истощением, непропорциональным нагрузке. Может усиливаться в жару, при физической активности, инфекциях.
При появлении ранних симптомов рассеянного склероза рекомендуется как можно быстрее записаться в клинику. Это помогает снизить риск серьезных осложнений.
Различия и ранние признаки рассеянного склероза у мужчин и женщин
По статистике, женщины заболевают в два-три раза чаще мужчин, особенно ремиттирующей формой. Дебют болезни у женщин обычно происходит в 20-30 лет, у мужчин — в 30-40 лет. Течение заболевания у женщин чаще характеризуется обострениями и ремиссиями с более благоприятным прогнозом в первые годы.
Беременность оказывает протективное действие — частота обострений снижается на 70% в третьем триместре за счет иммунологических изменений. Однако в первые три-шесть месяцев после родов риск обострения повышается. Сама беременность не влияет на долгосрочный прогноз.
Диагностика
Основана на критериях McDonald, которые требуют подтверждения диссеминации в пространстве и во времени — множественных очагов поражения в разных отделах ЦНС, возникающих в разное время.
Для диагностики используют:
- МРТ головного и спинного мозга с контрастированием — основной метод. На Т2-взвешенных изображениях очаги демиелинизации выглядят как гиперинтенсивные участки в белом веществе перивентрикулярно, юкстакортикально, инфратенториально, в спинном мозге. Свежие активные очаги накапливают контрастное вещество гадолиний, что указывает на нарушение гематоэнцефалического барьера и активное воспаление. Критерии Макдональда определяют количество и расположение очагов, необходимых для диагноза;
- люмбальная пункция с анализом спинномозговой жидкости — выявляет олигоклональные полосы IgG, которые присутствуют у 90—95% пациентов с этим диагнозом. Это свидетельствует о хроническом воспалительном процессе в ЦНС. Также определяется умеренное повышение уровня белка и лимфоцитов;
- электрофизиологическое исследование, ЭФИ — помогает оценить скорость проведения импульсов по зрительным, слуховым, соматосенсорным путям. Замедление проведения указывает на демиелинизацию, даже если клинические симптомы отсутствуют. ЭФИ особенно информативны при подозрении на субклиническое поражение зрительного нерва.
Лабораторные тесты проводят для исключения других причин, при которых могут появиться признаки рассеянного склероза. К ним относятся: системная красная волчанка, васкулиты, саркоидоз, болезнь Лайма, ВИЧ-инфекция, дефицит витамина B12.
Как лечат рассеянный склероз: на ранней и поздней стадиях
Основа терапии — ПИТРС, препараты, изменяющие течение рассеянного склероза. Они модулируют или подавляют иммунную систему, снижают частоту обострений, замедляют накопление инвалидизации, уменьшают образование новых очагов на МРТ.
Препараты первой линии назначают при рецидивирующе-ремиттирующей форме с низкой и умеренной активностью:
- интерферон бета-1a и бета-1b — снижают частоту обострений на 30—35%. Вводятся подкожно или внутримышечно несколько раз в неделю. Побочные эффекты включают гриппоподобные симптомы, реакции в месте инъекции, повышение печеночных ферментов;
- глатирамера ацетат — синтетический полипептид, имитирующий миелин. Эффективность сопоставима с интерферонами, переносимость обычно лучше.
Препараты второй линии применяют при высокой активности заболевания или неэффективности первой линии:
- Натализумаб — моноклональное антитело, блокирующее проникновение лимфоцитов через гематоэнцефалический барьер. Снижает частоту обострений на 68%, уменьшает прогрессирование инвалидизации. Вводится внутривенно раз в месяц. Основной риск — развитие прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии при наличии вируса JC.
- Финголимод — первый пероральный препарат для лечения этой патологии. Задерживает лимфоциты в лимфатических узлах, предотвращает их миграцию в ЦНС. Принимается один раз в день. Побочные эффекты включают брадикардию при первом приеме, макулярный отек, повышенный риск инфекций.
- Окрелизумаб — гуманизированное моноклональное антитело против CD20 на B-лимфоцитах. Единственный препарат, одобренный для лечения первично-прогрессирующей формы. Вводится внутривенно каждые шесть месяцев.
- Алемтузумаб — моноклональное антитело, вызывающее длительную деплецию лимфоцитов с последующей иммунной реконституцией. Проводится двумя курсами с интервалом в год. Высокоэффективен, но сопряжен с риском вторичных аутоиммунных заболеваний щитовидной железы, тромбоцитопении.
- Кладрибин — препарат иммунной реконституции в таблетках. Принимается короткими курсами два раза в год в течение двух лет, после чего не требует постоянного приема. Эффект сохраняется несколько лет.
Симптоматическое лечение направлено на облегчение конкретных симптомов:
- спастичность лечат баклофеном, тизанидином;
- патологическую утомляемость — амантадином, модафинилом;
- нейропатическую боль — габапентином, прегабалином, антидепрессантами;
- дисфункцию мочевого пузыря — М-холиноблокаторами, альфа-адреноблокаторами;
- депрессию — антидепрессантами, психотерапией.
Важность реабилитации
Физическая реабилитация улучшает мышечную силу, координацию, выносливость, уменьшает спастичность:
- Аэробные упражнения умеренной интенсивности — ходьба, плавание, велотренажер.
- Силовые тренировки — увеличивают мышечную массу и предотвращают атрофию.
- Упражнения на баланс и координацию — снижают риск падений.
- Растяжка — уменьшает спастичность.
Помимо этого важны:
- когнитивная реабилитация — включает тренировку внимания, памяти, исполнительных функций с помощью компьютерных программ, упражнений, стратегий компенсации. Улучшает качество жизни;
- эрготерапия — помогает адаптировать повседневную деятельность, обучает использованию вспомогательных устройств, модификации домашней среды для сохранения независимости;
- психологическая поддержка, психотерапия — необходимы при депрессии, тревоге и для адаптации к хроническому заболеванию. Когнитивно-поведенческая терапия доказала свою эффективность для пациентов с этой патологией.
Частые вопросы
Можно ли полностью вылечить рассеянный склероз?
На сегодняшний день он остается неизлечимым. Но современные препараты ПИТРС позволяют контролировать активность патологии, значительно снижают частоту обострений и замедляют прогрессирование инвалидизации. При раннем начале лечения и регулярном приеме препаратов многие пациенты десятилетиями сохраняют трудоспособность и ведут активную жизнь. Важно понимать, что это хроническое состояние, которое требует пожизненного наблюдения и лечения.
Что значит слово диссеминация? Каковы причины этой патологии?
Это означает поражение различных отделов центральной нервной системы (ЦНС). Точная причина неизвестна, но патологию могут спровоцировать вирусные инфекции, дефицит витамина D, курение.
Как быстро прогрессирует рассеянный склероз?
Скорость прогрессирования индивидуальна и зависит от типа течения, возраста дебюта, локализации очагов, своевременности лечения:
- при ремиттирующей форме рассеянного склероза без лечения — прогрессирование во вторично-прогрессирующую стадию происходит в среднем в первые 10—15 лет после постановки диагноза. Современная терапия ПИТРС может отсрочить этот переход на многие годы;
- при первично-прогрессирующей форме — высок риск более быстрого нарастания инвалидизации.
Факторы, которые улучшают прогноз:
- женский пол;
- молодой возраст дебюта;
- тип ранних симптомов;
- локализация очагов;
- длительные ремиссии между обострениями;
- отсутствие прогрессирования в первые пять лет.
Каковы начальные признаки? Какой самый простой способ диагностировать эту патологию?
Первые признаки — онемение, слабость в конечностях, затруднения в движении, нарушения рефлексов, ухудшение зрения, координации. Для постановки диагноза необходимо как минимум сделать МРТ головного, спинного мозга с контрастированием.
Передается ли эта болезнь по наследству?
Она не считается наследственной в классическом смысле, но генетическая предрасположенность может быть одной из причин развития. Риск для ребенка, у которого один из родителей болен рассеянным склерозом, составляет 2-5%, что в 20-50 раз выше популяционного риска, но все равно остается невысоким. Если болеют оба родителя, риск возрастает до 20-30%. Идентифицировано более 200 генетических вариантов, ассоциированных с рассеянным склерозом, но каждый из них вносит небольшой вклад. Для развития патологии необходимо сочетание генетической предрасположенности и внешних факторов — вирусных инфекций, дефицита витамина D, курения.
Влияет ли рассеянный склероз на продолжительность жизни?
Средняя продолжительность жизни пациентов с этим диагнозом сокращается на 7—14 лет по сравнению с общей популяцией. Однако прямой причиной смерти рассеянный склероз становится редко. Основные причины летальных исходов — осложнения, связанные с тяжелой инвалидизацией: инфекции мочевыводящих путей, аспирационная пневмония, сепсис, тромбоэмболия. Своевременное назначение препаратов ПИТРС, раннее начало лечения, качественная реабилитация и профилактика осложнений значительно улучшают прогноз и приближают продолжительность жизни к популяционной.
Можно ли заниматься спортом при таком диагнозе?
Физическая активность не только не противопоказана, но и настоятельно рекомендуется. Исследования показали, что регулярные упражнения улучшают мышечную силу, выносливость, координацию, уменьшают усталость и депрессию, повышают качество жизни. Не доказано, что физические нагрузки провоцируют обострения. Важно избегать перегревания, так как повышение температуры тела может временно усиливать симптомы. Рекомендуются плавание в прохладном бассейне, ходьба, йога, тай-чи, велотренировки. Интенсивность и тип нагрузок подбирают индивидуально с учетом степени инвалидизации.
Как отличить обострение рассеянного склероза от псевдообострения?
Истинное обострение — это появление новых неврологических симптомов или ухудшение существующих, которое длится не менее 24 часов при отсутствии лихорадки или инфекции. При этом оно вызвано новым очагом воспаления в ЦНС.
Псевдообострение — временное усиление симптомов без формирования новых очагов. Его провоцируют внешние факторы: повышение температуры тела при инфекции, жаркой погоде, физической перегрузке, стрессе. Последствия псевдообострения полностью обратимы после устранения провоцирующего фактора. Они не требуют лечения кортикостероидами. Для дифференциальной диагностики необходима консультация невролога, иногда МРТ с контрастом для выявления активных очагов.
Нужно ли соблюдать специальную диету?
Специфической диеты не существует. Однако сбалансированное питание поддерживает общее состояние здоровья и помогает контролировать сопутствующие проблемы. Рекомендуется диета с высоким содержанием:
- фруктов, овощей;
- цельнозерновых продуктов;
- нежирного белка;
- омега-3 жирных кислот.
Важно ограничить насыщенные жиры, трансжиры, переработанное мясо, сахар. Поддержание здорового веса важно для мобильности и снижения риска коморбидных состояний. Рекомендуется достаточное потребление витамина D, так как его дефицит ассоциирован с повышенной активностью патологии.
В «Олимп Клиник Огни» проводят диагностику и выявление склероза даже на ранних этапах. Запишитесь на прием по номеру 8 (800) 707-54-39 или выберете специалиста онлайн.
