Клиника "Огни Олимпа". Статьи 

Клинический случай. Мономелическая амиотрофия (болезнь Хираямы)

мрт в руке доктора
На прием обратился молодой человек 19 лет с жалобами на:
  • выраженную мышечную слабость в кистях с двух сторон;
  • выраженное похудание мышц кистей.


Со слов пациента, в 15 лет он впервые начал замечать, что у него появилась слабость в мышцах левой кисти, через несколько месяцев такая же симптоматика присоединилась и в правой кисти. Было трудно писать на уроках, застегивать шнурки, а от физкультуры его вовсе освободили. Обращения к педиатрам и детским неврологам не приносило должного результата. Несколько раз делали МРТ шейного отдела позвоночника в которых не находили патологических изменений. Лечение не помогало.

Несколько месяцев назад пациенту повторно выполнили элетронейромиографию (исследование функции периферических нервов), по результатам которой были обнаружены признаки туннельных синдромов. Пациент был направлен на консультацию к нейрохирургу для решения вопроса о проведении оперативного лечения. Однако на консультации нейрохирург засомневался в достоверности поставленного диагноза и посоветовал обратиться к другому неврологу за вторым мнением. Первостепенным вопросом, который пациент задал мне на приеме касался целесообразности оперативного лечения.

Невооруженным глазом было видно, что функция кистей ограничена, мышечная сила минимальная, а мышцы сильно похудели. При осмотре задней поверхности спины были выявлены следы от растяжек и после наводящего вопроса пациент вспомнил, что за 2 месяца до начала клинической картины он вырос больше чем на 20 см.

Сложив все клинические пазлы, пациент был направлен с предварительным диагнозом на МРТ шейного отдела позвоночника, однако МРТ должно было быть не простое, а с функциональными пробами (т.е. с сгибанием шейного отдела позвоночника).

Рассмотрим МРТ пациента:


В передних рогах на уровне шейных позвонков С5-С7 выявляются зоны с ровными четкими контурами повышенной интенсивности сигнала (такой феномен имеет название симптом «глаза змеи». Спиной мозг на этом уровне несколько истончен. При исследовании шейного и верхнегрудного отделов позвоночника в сагиттальной проекции в крайнем положении сгибания шеи (функциональные пробы) обращает на себя внимание отхождение твердой мозговой оболочки от задней стенки позвоночного канала на уровне С4-Th2 позвонков. При этом наблюдается смещение шейного отдела спинного мозга кпереди, его некоторая компрессия с сужением переднего и заднего дурального (ликворного) пространств.

Таким образом на основании клинической картины и нейровизуализационного исследования у пациента был установлен следующий диагноз: Мономелическая амиотрофия (болезнь Хираямы).

Мономелическая амиотрофия (болезнь Хираямы) относится к редкому типу шейной миелопатии. Длительное или повторяющееся физиологическое сгибание в шейном отделе позвоночника приводит к смещению задней стенки дурального мешка к передней части шейного отдела позвоночника, провоцируя компрессию нижней части шейного отдела спинного мозга, тем самым нарушая микроциркуляцию в передних рогах спинного мозга.

Если диагноз установлен в начале развития клинической картины, то ношение воротника Шанца, используемый для предотвращения сгибания шейного отдела позвоночника значительно замедляет или вовсе останавливает прогрессирование заболевания.

Тумилович Таисия Александровна

Записаться на прием по телефону

+7 (800) 707-54-39


Или через форму

статья Тумилович