Только представьте, что в теле человека около 640 скелетных мышц, которые отличаются друг от друга особенностями строения и выполняемой функцией. Они составляют ~30-45% от общей массы тела среднестатистического взрослого человека. Как и любой другой орган тела, мышцы тоже могут «болеть».
Содержание
Миопатии: определение и классификация
Гетерогенная группа заболеваний, объединяющая различные нарушения в строении и метаболизме мышечной ткани и сопровождающихся снижением мышечной силы и ограничением двигательной активности в медицине обозначается термином миопатия (от др. -греч. μῦς «мышца» + πάθος «болезнь, страдание»).
Причины миопатий
Почему «болеют» мышцы?
Существует большое количество причин, по которым мышечная ткань перестает функционировать должным образом. Упрощенно все виды миопатий можно разделить на:
Спектр мышечных заболеваний настолько обширный, что в помощь врачам создан специальный сайт, где систематизированы все описанные заболевания мышц (Сайт)
- Приобретенные миопатии - например, воспалительные, инфекционные, токсические, ассоциированные с эндокринными и системными заболеваниями и т.д.
- Наследственные миопатии
Спектр мышечных заболеваний настолько обширный, что в помощь врачам создан специальный сайт, где систематизированы все описанные заболевания мышц (Сайт)
Симптомы миопатий
Клиническая картина заболевания варьируются в зависимости от вида миопатии у конкретного пациента. Для большинства мышечных заболеваний характерно снижение мышечной силы.
Например, пациенты с проксимальной мышечной слабость могут замечать, что с трудом встают со стула/дивана без дополнительной опоры на руки, не могут повесить постиранные занавески, а чистка зубов или укладка волос и вовсе задача не из простых.
Дистальная мышечная слабость проявляется нарушением мелкой моторики (трудно удерживать предметы в руке, завязывать шнурки, застегивать пуговицы или пользоваться столовыми приборами), изменением походки с повышенным риском падений (например, при нарушении тыльного сгибания стопы).
При слабости мышц лицевой мускулатуры пациенты не могут свистеть, скручивать губы трубочкой, надувать щеки и т.п.
Вовлечение мышц шеи, глотки приводит к затруднению удержания головы (симптом «падающей головы») и нарушению глотания (дисфагии). При некоторых клинических формах в патологический процесс вовлекаются сердечная и дыхательные мышцы.
Начало мышечной слабости может возникать остро/подостро (например, при воспалительных и токсических миопатиях) или скрыто (длительное, хроническое течение), что наиболее характерно для наследственных вариантов миопатий.
Например, пациенты с проксимальной мышечной слабость могут замечать, что с трудом встают со стула/дивана без дополнительной опоры на руки, не могут повесить постиранные занавески, а чистка зубов или укладка волос и вовсе задача не из простых.
Дистальная мышечная слабость проявляется нарушением мелкой моторики (трудно удерживать предметы в руке, завязывать шнурки, застегивать пуговицы или пользоваться столовыми приборами), изменением походки с повышенным риском падений (например, при нарушении тыльного сгибания стопы).
При слабости мышц лицевой мускулатуры пациенты не могут свистеть, скручивать губы трубочкой, надувать щеки и т.п.
Вовлечение мышц шеи, глотки приводит к затруднению удержания головы (симптом «падающей головы») и нарушению глотания (дисфагии). При некоторых клинических формах в патологический процесс вовлекаются сердечная и дыхательные мышцы.
Начало мышечной слабости может возникать остро/подостро (например, при воспалительных и токсических миопатиях) или скрыто (длительное, хроническое течение), что наиболее характерно для наследственных вариантов миопатий.
Диагностика миопатий
Тестирование мышечной силы позволяет определить, какие группы мышц в большей степени вовлечены в патологический процесс. Ряд мышечных заболеваний обладает выраженными отличительными чертами, которые помогают быстро установить верный диагноз (например, скапулоперонеальный паттерн распределения мышечной слабости при мышечной дистрофии Ландузи-Дежерина), однако большинство миопатий имеет достаточно схожий паттерн, что затрудняет постановку точного диагноза.
Снижение мышечной силы сопровождается мышечными гипотрофиями (похудание мышц), неприятными ощущениями в мышцах (судороги, болевой синдром, напряжение). Нарушение функции мышц приводит к изменению паттерна ходьбы, образованию контрактур.
Помимо этого, существуют и экстрамышечные проявления заболевания.
Снижение мышечной силы сопровождается мышечными гипотрофиями (похудание мышц), неприятными ощущениями в мышцах (судороги, болевой синдром, напряжение). Нарушение функции мышц приводит к изменению паттерна ходьбы, образованию контрактур.
Помимо этого, существуют и экстрамышечные проявления заболевания.
Заключение
Важно! Мышечная слабость ≠ болезнь мышц. Такой симптом может быть проявлением большого спектра разнонаправленных заболеваний (например, признаком поражения центральной и периферической нервной системы, нервно-мышечной передачи и т.д.).
Диагностика миопатий основывается на комбинации анамнеза болезни, темпа прогрессирования заболевания, паттерна распределения мышечной слабости, наличия/отсутствия экстрамышечных проявлений, сбора семейного анамнеза, лабораторной и инструментальной диагностики.
Диагностика миопатий основывается на комбинации анамнеза болезни, темпа прогрессирования заболевания, паттерна распределения мышечной слабости, наличия/отсутствия экстрамышечных проявлений, сбора семейного анамнеза, лабораторной и инструментальной диагностики.
