Дерматомиозит (Dermatomyositis) — это редкое, однако серьезное системное заболевание соединительной, скелетной мышечной тканей. Один из важных диагностических симптомов патологии — поражение кожи. Также у пациентов возникает аутоиммунное воспаление поперечнополосатой мускулатуры, что в конечном итоге может приводить к нарушению двигательной функции. Диагностику и лечение дерматомиозита проводит врач-ревматолог.
Причины возникновения заболевания
В основе патогенеза дерматомиозита — скелетно-мышечные пучки, которые являются мишенью для отложения аутоантител. Заболевание считается мультифакториальным: точная причина развития неизвестна. В соответствии с одной из версий, патология развивается у людей с генетической предрасположенностью при воздействии определенных факторов:
Примерно в 30% случаев заболевание становится осложнением злокачественных опухолей молочных желез или внутренних органов — легких, поджелудочной, толстой кишки, яичников и других.
- инфекционных заболеваний — болезни Лайма, гриппа, парагриппа, гепатита B, токсоплазмоза;
- избыточной инсоляции — длительного пребывания на солнце;
- вакцинации от кори, краснухи, паротита, тифа, холеры;
- приема некоторых лекарственных препаратов — гормона роста, Д-пеницилламина;
- физических, психических травм.
Примерно в 30% случаев заболевание становится осложнением злокачественных опухолей молочных желез или внутренних органов — легких, поджелудочной, толстой кишки, яичников и других.
Классификация дерматомиозита
По происхождению
Различают три вида:
Отдельная категория — полимиозит, когда дерматомиозит дополняется другими заболеваниями соединительной ткани.
По течению
По этому фактору заболевание может быть:
При хроническом течении наиболее благоприятный прогноз: пациенты длительное время сохраняют работоспособность.
По поражению легких
При поражении дыхательных, глотательных мышц заболевание может вызывать поражение легких. По этому критерию выделяют три типа:
Различают три вида:
- идиопатический дерматомиозит — первичный, который развивается без выраженных причин;
- паранеопластический — вторичный, на фоне злокачественных опухолей;
- ювенильный — детский, который может осложняться воспалением стенок сосудов, отложением солей кальция в мягких тканях.
Отдельная категория — полимиозит, когда дерматомиозит дополняется другими заболеваниями соединительной ткани.
По течению
По этому фактору заболевание может быть:
- острым — через 3—6 месяцев с момента появления кожных симптомов нарастает поражение скелетной мышечной ткани, которое без лечения может привести даже к полной обездвиженности;
- подострым — симптомы проявляются циклами, однако со временем нарастают;
- хроническим — поражает только отдельные мышечные группы.
При хроническом течении наиболее благоприятный прогноз: пациенты длительное время сохраняют работоспособность.
По поражению легких
При поражении дыхательных, глотательных мышц заболевание может вызывать поражение легких. По этому критерию выделяют три типа:
- Острый или подострый тип — проявляется в виде тяжелой одышки, гипоксемии, которые быстро прогрессируют. Наиболее опасная форма, которая требует ранней терапии глюкокортикостероидами, цитостатиками.
- Хронический тип — одышка медленно прогрессирует.
Распространенность
Дерматомиозит считается редким заболеванием, которым чаще болеют женщины. По статистике, оно встречается у 2—6 взрослых из 100 000. Чаще всего патология развивается в возрасте 5—15 или 45—65 лет. Паранеопластическая форма чаще встречается у мужчин старше 50 лет.
Симптомы дерматомиозита
Чаще всего заболевание поражает кожу и скелетные мышечные ткани. По статистике, кожные проявления появляются в первую очередь. Поражение мышц может проявиться через несколько месяцев или даже лет.
Кожа
Самые распространенные проявления дерматомиозита:
Поражения кожи могут усиливаться под воздействием ультрафиолетовых лучей. В некоторых случаях они дополняются зудом, шелушением.
- Ранний признак — изменение ногтевого ложа, например покраснение околоногтевого валика, разрастание кожи вокруг ногтя.
- Папулы Готтрона — красные или розовые узелки, бляшки на коже, которые могут шелушиться. Чаще всего появляются в области, где разгибаются суставы, например между фалангами, у локтя, колена. В некоторых случаях симптом ограничивается неярким покраснением, которое полностью обратимо.
- Гелиотропная сыпь — красные или лиловые высыпания, которые могут появиться на верхних веках или в области между ними и бровями, дополняться отеком области вокруг глаз. Помимо этого высыпания могут появиться в других зонах — на лице, шее, груди, на верху спины и рук, животе, бедрах, ягодицах и голенях. Возможно появление бордово-синюшных пятен в районе плеч, верхней части конечностей.
Поражения кожи могут усиливаться под воздействием ультрафиолетовых лучей. В некоторых случаях они дополняются зудом, шелушением.
Скелетные мышцы
Со временем заболевание может вызывать:
Мышечная слабость дополняется выраженным болевым синдромом — миалгией. Она может возникать как в покое, так и при движении, надавливании на мышцу.
- симметричную мышечную слабость в плечах, тазовом поясе, шее, брюшном прессе, которая может вызывать трудности при повседневных действиях, например подъеме по лестнице, поднимании рук;
- при прогрессировании — сложности с удержанием головы, когда пациент встает или ложится;
- при поражении мимических мышц — возникает маскообразность лица;
- при поражении дыхательных, глотательных мышц — дыхательная недостаточность, изменение тембра голоса, появление гнусавости, поперхивания, трудностей при глотании;
- нарушение кровоснабжения в мышцах, что может привести к снижению мышечной массы, разрастанию соединительной ткани, контрактуре — неполному сгибанию-разгибанию суставов.
Мышечная слабость дополняется выраженным болевым синдромом — миалгией. Она может возникать как в покое, так и при движении, надавливании на мышцу.
Легкие
Мышечная слабость при дерматомиозите может распространиться на дыхательные мышцы, включая диафрагму. Это снижает вентиляционную функцию легких, что может привести к следующим патологиям:
Легочные нарушения встречаются у 5—46% пациентов.
- аспирационная пневмония — легочная инфекция, которая вызвана вдыханием слюны, содержимого желудка;
- интерстициальная пневмония — воспаление легочной ткани;
- фиброзирующий альвеолит — поражение соединительной ткани легких.
Легочные нарушения встречаются у 5—46% пациентов.
Другие органы
В некоторых случаях дерматомиозит может дополняться:
Заболевание может дополняться общими симптомами: у пациента может отсутствовать аппетит, наблюдаться уменьшение массы тела. При обострениях — повышаться температура.
- В 20—30% случаев — поражением сердечно-сосудистой системы, которое может проявляться в виде нарушений ритма, приглушенности сердечных тонов.
- Поражением желудочно-кишечного тракта, что может привести к симптомам гастрита, колита, эрозиям, язвам.
- Эндокринными нарушениями, которые могут изменять функциональную активность половых желез, гипофиза, надпочечников.
Заболевание может дополняться общими симптомами: у пациента может отсутствовать аппетит, наблюдаться уменьшение массы тела. При обострениях — повышаться температура.
Диагностика
Для постановки диагноза дерматомиозит:
Для подтверждения диагноза может быть назначена биопсия мышц. Помимо этого важна дифференциальная диагностика дерматомиозита, чтобы исключить заболевания со схожими симптомами — болезни нервной системы, амилоидоз, рабдомиолиз и другие.
- собирают анамнез: ревматолог изучает историю болезни, опрашивает о симптомах, степени их выраженности, времени их появления;
- назначают клинический, биохимический анализы крови, иммунологические исследования, скрининги болезней соединительной ткани;
- при подозрении на поражения внутренних органов — назначают ЭКГ, УЗИ, КТ, рентгенографию и другие инструментальные исследования.
Для подтверждения диагноза может быть назначена биопсия мышц. Помимо этого важна дифференциальная диагностика дерматомиозита, чтобы исключить заболевания со схожими симптомами — болезни нервной системы, амилоидоз, рабдомиолиз и другие.
Лечение дерматомиозита
Лечение дерматомиозита зависит от формы заболевания. При острой форме необходимо снизить интенсивность симптомов, а при хронической — добиться стойкой ремиссии. Может включать в себя прием следующих препаратов:
Дополнительно могут быть назначены препараты для устранения нарушений микроциркуляции, метаболизма, поддержания работы внутренних органов, предотвращения осложнений, а также регулярные физические упражнения. Конкретные рекомендации зависят от типа заболевания, выраженности симптомов, возраста пациента.
- Глюкокортикостероиды — основа лечения. Могут дополняться иммуносупрессорами. При отсутствии эффектов могут быть заменены внутривенным введением иммуноглобулинов (антител) или генно-инженерными биологическими препаратами (ГИБП).
- Для лечения кожи — наружные глюкокортикостероиды, ингибиторы кальциневрина.
- При злокачественных опухолях, которые сочетаются со вторичным дерматомиозитом — хирургическое удаление.
- При опухолях — цитостатики, которые подавляют рост опухолевых клеток.
Дополнительно могут быть назначены препараты для устранения нарушений микроциркуляции, метаболизма, поддержания работы внутренних органов, предотвращения осложнений, а также регулярные физические упражнения. Конкретные рекомендации зависят от типа заболевания, выраженности симптомов, возраста пациента.
Возможные осложнения
При острой форме, несвоевременном лечении или его отсутствии заболевание может привести к серьезным осложнениям:
В клинике «Олимп Клиник Огни» проводят диагностику и лечение дерматомиозита. В штат входят опытные врачи-ревматологи, дерматологи и другие врачи. Наш центр в Москве оснащен лабораторией для анализов, инструментальным оборудованием для диагностики. Для записи на прием позвоните 8 (800) 707-54-39 или оставьте заявку на сайте.
- пневмония и другие легочные заболевания;
- сердечная, почечная недостаточность;
- поражения ЖКТ.
В клинике «Олимп Клиник Огни» проводят диагностику и лечение дерматомиозита. В штат входят опытные врачи-ревматологи, дерматологи и другие врачи. Наш центр в Москве оснащен лабораторией для анализов, инструментальным оборудованием для диагностики. Для записи на прием позвоните 8 (800) 707-54-39 или оставьте заявку на сайте.
