Во всем мире около 50 миллионов человек, в основном люди пожилого возраста, страдают деменцией – синдромом, включающим в себячто значительно ограничивает бытовую независимость и социальную адаптацию таких пациентов.
- прогрессирующую потерю памяти,
- снижение интеллекта,
- различные поведенческие расстройства (например, агрессию; апатию – безразличие к происходящим вокруг событиям; изменение пищевого поведения – пристрастие к сладкому, появление специфических предпочтений в еде),
Содержание
Большинство случаев деменции (50-75%) является результатом широко распространенного нейродегенеративного заболевания – болезни Альцгеймера.
Распространенность данного заболевания увеличивается с возрастом: так, болезнью Альцгеймера страдают
Распространенность данного заболевания увеличивается с возрастом: так, болезнью Альцгеймера страдают
- 3% людей в возрасте 65-75 лет,
- 17% – в возрасте 75-84 лет,
- 32% – старше 84 лет.
- Болезнь Альцгеймера – является наиболее распространенной причиной деменции.
- Данное заболевание является неуклонно прогрессирующим и затрагивает те области головного мозга, которые ответственны за память, мышление и речь.
- Число людей, у которых диагностируют болезнь Альцгеймера, удваивается каждые 5 лет после достижения ими возраста 65 лет.
- У молодых людей также может развиться болезнь Альцгеймера, но она встречается значительно реже.
Болезнь Альцгеймера с поздним началом
Наиболее часто у пациентов с данным вариантом болезни Альцгеймера наблюдается медленно прогрессирующее нарушение памяти: на начальных этапах заболевания страдает эпизодическая, или кратковременная, память – пациент может неоднократно задавать один и тот же вопрос, рассказывать несколько раз одну и ту же историю, испытывать трудности с запоминанием определенных деталей текущих событий, новых имен или названий новых предметов, путать время, терять вещи и т.д. Также могут наблюдаться некоторые изменения поведения – потеря интереса к хобби, апатия или же, наоборот, усиление выраженности уже имеющихся черт личности, таких как подозрительность, эгоцентризм. Как правило, проблемы с памятью обычно отмечают, в первую очередь, родственники, однако данные нарушения нередко списываются на возраст пациента. По мере течения заболевания, отмечается прогрессирующая дезориентация в пространстве: пациенты сначала не могут сориентироваться на новом месте и нуждаются в сопровождении, в дальнейшем наблюдается потеря способности ориентироваться в ранее знакомых местах.
Помимо проблем с памятью и ориентацией в месте и времени у пациентов с болезнью Альцгеймера с поздним началом могут наблюдаться другие симптомы с легкой или умеренной степенью выраженности: нарушение речи (например, пациенту трудно подобрать нужное слово или повторить длинное предложение, также он может использовать неверное время при построении предложения), апраксия (трудности при выполнении сложных двигательных задач, например, завязывание шнурков, застегивание пуговиц), анозогнозия (отсутствие критики к своему заболеванию) и другие.
На более поздних стадиях выраженность мнестических нарушений нарастает, у пациента возникают трудности с узнаванием друзей и родных, выполнением повседневных занятий (одевание, личная гигиена, прием пищи). Также может наблюдаться широкий спектр психопродуктивной симптоматики (галлюцинации, бред преследования, бред ущерба и др.)
Помимо проблем с памятью и ориентацией в месте и времени у пациентов с болезнью Альцгеймера с поздним началом могут наблюдаться другие симптомы с легкой или умеренной степенью выраженности: нарушение речи (например, пациенту трудно подобрать нужное слово или повторить длинное предложение, также он может использовать неверное время при построении предложения), апраксия (трудности при выполнении сложных двигательных задач, например, завязывание шнурков, застегивание пуговиц), анозогнозия (отсутствие критики к своему заболеванию) и другие.
На более поздних стадиях выраженность мнестических нарушений нарастает, у пациента возникают трудности с узнаванием друзей и родных, выполнением повседневных занятий (одевание, личная гигиена, прием пищи). Также может наблюдаться широкий спектр психопродуктивной симптоматики (галлюцинации, бред преследования, бред ущерба и др.)
Болезнь Альцгеймера с ранним началом
У молодых пациентов симптомы болезни Альцгеймера могут быть идентичны таковым у пациентов с поздним вариантом заболевания (так называемый амнестический фенотип болезни Альцгеймера). Нередко на первый план выступают не проблемы с памятью, а нарушение речи, зрительных функций (например, пациенту трудно соотнести размер и расположение предметов, вследствие чего он может натыкаться на эти предметы, промахиваться при выполнении каких-либо действий; трудности фиксации взгляда и одновременного восприятия в поле зрения более одного объекта и др.). Возможно наличие других неврологических симптомов и синдромов (например, эпилептические приступы, различные двигательные нарушения: замедленность и скованность движений, шаткость ходьбы, слабость в ногах и пр.). Примерно у 10% пациентов с ранним развитием болезни Альцгеймера причина заболевания кроется в наличии определенных генетических мутаций, которые передаются из поколения в поколение.
Вопросы, которые помогут определить есть ли у вашего близкого человека нарушения, характерные для болезни Альцгеймера
- Испытывает ли он(а) трудности с запоминанием недавних событий (например, разговоров, действий) или имен людей при новых знакомствах?
- Есть ли у него (нее) проблемы с вспоминанием имен хорошо знакомых людей?
- Теряет ли он(а) вещи или складывает их в места, не предназначенные для их хранения?
- Теряется ли он(а) в общественных местах или даже в своем районе?
- Повторяет ли он(а) один и тот же вопрос несколько раз?
- Возникают ли у него (нее) трудности с вождением автомобиля, работой на компьютере, пользованием обычными бытовыми предметами (при условии владении данными навыками ранее)?
- Испытывает ли он(а) трудности с подбором правильного слова или слов при разговоре?
- Снижается ли у него (нее) способность понимать прочитанное в газете, журнале или книге?
- Есть ли у него (нее) трудности с запоминанием увиденного по телевизору (новости, телевизионные шоу, сериалы или кино)?
- Привели ли проблемы с памятью и/или поведением к тому, что он(а) отказался от привычных занятий, таких как работа, увлечения, встреча с друзьями и т.д.?
- Появились ли какие-либо сложности с ведением финансов (оплата счетов, покупки в магазинах и др.)?
- Произошли ли изменения в личности (неадекватное поведение: бесцеремонность, снижение критики к своим поступкам, неразборчивая дружелюбность и пр.; тревожность, депрессия, апатия)?
Факторы риска развития болезни Альцгеймера
Проведено немало исследований, изучающих различные факторы, наличие которых увеличивает шанс заболеть болезнью Альцгеймера. В медицинском сообществе их принято делить на немодифицируемые (т.е. такие факторы, которые не поддаются изменениям) и модифицируемые факторы риска (наличие которых возможно устранить полностью или частично).
К немодифицируемым факторам риска относят следующие:
К модифицируемым факторам риска относят ряд факторов, которые, согласно отдельным исследованиям, могут повышать вероятность развития болезни Альцгеймера. Сюда относят
К немодифицируемым факторам риска относят следующие:
- женский пол (примерно 2/3 всех пациентов с болезнью Альцгеймера являются женщинами);
- пожилой возраст (имеются данные, что примерно 1/3 пациентов старше 80 лет страдают данным заболеванием);
- определенные генетические характеристики (наличие одного или нескольких аллелей гена аполипопротеина Е4 [АРОЕ4]);
- наличие в семье родственников с болезнью Альцгеймера (при наличии данного заболевания в каждом поколении, а также при раннем дебюте симптомов целесообразно выполнение ДНК-диагностики для исключения наличия мутаций в генах APP, PSEN1 и PSEN2).
К модифицируемым факторам риска относят ряд факторов, которые, согласно отдельным исследованиям, могут повышать вероятность развития болезни Альцгеймера. Сюда относят
- сердечно-сосудистые заболевания (например, повышенное артериальное давление),
- плохо контролируемый сахарный диабет 2 типа, высокий уровень холестерина, ожирение, курение (в т.ч. пассивное курение),
- малоподвижный образ жизни, частые травмы головы, низкий уровень образования и другие.
Процессы, лежащие в основе развития болезни Альцгеймера
Точная причина развития данного заболевания до конца не изучена. Согласно имеющимся в настоящее время представлениям, развитие болезни начинается за годы до появления первых симптомов. Исследователи, пытающиеся понять причину болезни Альцгеймера, сосредоточены на роли двух белков:
- Бета-амилоиде (β-амилоид) – представляющим собой фрагмент более крупного белка (предшественника амилоида). Когда эти фрагменты слипаются, они образуют крупные отложения, называемые амилоидными бляшками. Данные бляшки оказывают токсическое воздействие на клетки головного мозга (нейроны), нарушают связь между ними и, в конечном счете, приводят к их гибели.
- Тау-белке – который в норме играет важную роль во внутренней транспортной системе нейронов, доставляя различные питательные вещества и соединения, необходимые для жизнедеятельности клеток. При болезни Альцгеймера тау-белки меняют форму и организуются в структуры, называемые нейрофибриллярными клубками. Клубки нарушают транспортную систему и вызывают повреждение клеток.
Диагностика болезни Альцгеймера
Несмотря на то, что болезнь Альцгеймера является наиболее частой причиной деменции, следует отметить, что ряд других заболеваний (например, деменция с тельцами Леви, лобно-височная деменция, прионные заболевания, определенные виды наследственных атаксий и др.) проявляются схожим образом. В настоящее время у врача есть четкие критерии, согласно которым диагноз болезни Альцгеймера устанавливается на основании клинической картины и данных лабораторно-инструментального обследования. Специалисту потребуется собрать анамнез заболевания, провести нейропсихологическое обследование и неврологический осмотр. При необходимости – назначить МРТ головного мозга, анализы крови, электроэнцефалографию, провести люмбальную пункцию для забора ликвора и его исследования на маркеры болезни Альцгеймера (бета-амилоид и фосфорилированный тау-протеин), в определенных случаях – направить пациента на проведение ДНК-диагностики. К сожалению, некоторые инструментальные методы, признанные во многих странах, как позитронно-эмиссионноя томография с лигандом к амилоиду и тау-протеину, пока не доступны для широкого применения в нашей стране.
Лечение болезни Альцгеймера
В настоящее время для уменьшения выраженности симптомов данного заболевания одобрены препараты из группы ингибиторов фермента ацетилхолинэстеразы (донепезил, галантамин, ривастигмин), а также антагонист NMDA-рецепторов – мемантин. Лечение помогает замедлить прогрессирование заболевания и снизить нагрузку на ухаживающих лиц. У каждого из вышеперечисленных лекарственных препаратов существует ряд ограничений к применению, определенный спектр побочных явлений, поэтому еще одной задачей вашего лечащего врача является индивидуальный подбор терапии и оценка ее эффективности путем проведения повторных нейропсихологических обследований.
Следует отметить, что проблемой эффективного лечения данного заболевания занимаются повсеместно. Разрабатываются новые препараты, которые смогут предотвращать потерю нейронов, атрофию головного мозга и, как следствие, прогрессирующее ухудшение когнитивных функций. Некоторые препараты (например, Адуканумаб, Леканемаб) уже одобрены управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA), однако за пределами США, данные препараты пока не доступны для широкого применения на практике.
Следует отметить, что проблемой эффективного лечения данного заболевания занимаются повсеместно. Разрабатываются новые препараты, которые смогут предотвращать потерю нейронов, атрофию головного мозга и, как следствие, прогрессирующее ухудшение когнитивных функций. Некоторые препараты (например, Адуканумаб, Леканемаб) уже одобрены управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA), однако за пределами США, данные препараты пока не доступны для широкого применения на практике.
