У 70% детей функция почек восстанавливается, а у 30% детей после перенесенного ГУС отмечаются долгосрочные последствия поражения почек с прогрессированием почечной дисфункции, у 9-18%, перенесших ГУС формируется хроническая болезнь почек.
По данным европейского регистра ESPN/ERA-EDTA 3-4,6% случаев терминальной почечной недостаточности (требующей диализа/пересадки почки) является исходом ГУС.
Частота типичного ГУС у детей составляет 6 случаев на 100 тыс. детского населения в год. Характерна сезонность заболеваемости с ростом в период с июня по сентябрь, что связывают с активацией кишечной инфекции в этот период.
ГУС – это системное заболевание с мультиорганным поражением. Тромботическая микроангиопатия при ГУС характеризуется тромбозом сосудов почек, кишечника, головного мозга, легких, печени, сердца, что приводит к полиорганной недостаточности.
Различают 2 вида ГУС:
§ Типичный ГУС (STEC-ГУС) — наиболее частая форма среди всех вариантов ГУС (90–95% случаев). Ассоциирован с диареей и шигатоксином штаммов Escherichia coli, реже — с Shigella dysenteriae I типа.
§ Атипичный ГУС — не ассоциирован с диареей и шигатоксином, вызывается Streptococcus pneumoniae; обусловлен генетическими дефектами белков системы комплемента; вторичный ГУС — может сопровождать системную красную волчанку, склеродермию, антифосфолипидный синдром; развиваться при приеме противоопухолевых, антитромбоцитарных лекарств, иммунодепрессантов)
Манифестация типичного ГУС отмечается в основном в возрасте от 6 месяцев до 5 лет. При атипичном - раннее начало (возможно даже в период новорожденности), связанное с мутациями генов CFH и CFI (средний возраст первого проявления — 6 месяцев и 2 месяца соответственно). При мутации гена, кодирующего MCP, ГУС всегда дебютирует после года.
Остановимся подробнее на типичном ГУС, учитывая, что он является наиболее частой формой ГУС. Итак, STEC-ГУС - это острое заболевание, при котором на фоне инфекционно-обусловленной диареи в продромальном периоде развивается триада:
1) Анемия ((снижение гемоглоблина) неимунная микроангиопатическая гемолитическая)
2) Тромбоцитопения (снижение тромбоцитов)
3) Острое почечное повреждение
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
STEC-ГУС характеризуется наличием продромального периода в виде диареи. Средний промежуток времени между инфицированием E. coli и возникновением заболевания — трое суток (от 1 до 7). Начинается, как правило, со схваткообразных болей в животе и некровянистой диареи. В течение 1–2 дней в 60-85% случаев стул становится кровянистым. Рвота наблюдается в 30–60% случаев, лихорадка в 30%, в крови определяется лейкоцитоз. Артериальная гипертензия в остром периоде ГУС (примерно в 72% случаев), плохо поддается терапии, связана с гипергидратацией и активацией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы.
ФАКТОРЫ ПОВЫШЕННОГО РИСКА РАЗВИТИЯ ГУС после инфекции, вызванной E. Coli: кровянистая диарея, лихорадка, рвота, лейкоцитоз, женский пол, использование антибиотиков, угнетающих моторику кишечника. Тяжелые желудочно-кишечные осложнения (включают тяжелый геморрагический колит, который может быть неправильно диагностирован как язвенный колит, некроз и перфорация кишечника, выпадение прямой кишки, перитонит и инвагинация) также связаны с неблагоприятным почечным исходом.
При STEC-ГУС — у 30-65% пациентов развивается олигоанурия (снижение/отсутствие диуреза) и требуется диализ, в 95% случаев переливается эритроцитарная масса, а у 25% отмечается поражение нервной системы, включая инсульт, судороги и кому. Учитывая доступность и наличие центров интенсивной терапии, смертность среди младенцев и детей младшего возраста в настоящее время снизилась, однако до 5% пациентов умирают в острой фазе ГУС.
Залог успешного ведения детей с ГУС — ранняя диагностика заболевания и своевременное начало поддерживающего лечения.
Дети с ГУС без снижения диуреза могут наблюдаться в нефрологическом или педиатрическом отделении. При снижении диуреза— в отделении интенсивной терапии и реанимации.
В прогнозе жизни и почечной выживаемости пациента главное:
- ранний диализ (если он показан): существует прямая зависимость между сроком его начала и исходом
- также показано динамическое наблюдение за пациентами после ГУС с целью оценки функции почек в отдаленном периоде.
Рисунок: После того, как человек подвергается воздействию STEC (E.coli), диарея обычно возникает через 3-7 дней и содержит кровь примерно у 85% детей. Когда диарея начинает проходить, у 15% инфицированных пациентов развивается ГУС.
* Рисунок модифицирован автором из статьи «Hemolytic uremic syndrome: differential diagnosis with the onset of inflammatory bowel diseases / B. Laura [et al.] // Acta Biomed. – 2018. – Vol. 89, N Suppl 9. – P. 153-157».
