Содержание
Что такое склеродермия и часто ли встречается это заболевание?
Термин «склеродермия» произошел от двух греческих слов: scleros - жёсткий, твёрдый, и derma – кожа, что буквально значит «утолщенная, твердая кожа». В настоящее время выделяют целую группу склеродермических заболеваний, основным признаком которых является уплотнение кожи, но все они различаются по характеру поражения кожи, вовлечению внутренних органов, течению и прогнозу. Распространенность склеродермических состояний колеблется от 4 до 489 случаев на миллион человек. Имеются региональные различия в заболеваемости. Более высокие показатели наблюдаются в США и Австралии. Отмечена большая частота у лиц негроидной расы по сравнению с белой. Системная склеродермия приблизительно в 4 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Как правило, она манифестирует в возрасте 20–50 лет.
Какие заболевания включены в склеродермическую группу болезней?
Системная склеродермия (ССД, системный склероз, прогрессирующий системный склероз)
Заболевание относится к системным болезням соединительной ткани. Представляет собой хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся развитием диффузного фиброза кожи и внутренних органов, а также патологическими изменениями сосудов и опорно-двигательного аппарата.
В зависимости от клинических проявлений выделяют несколько форм системной склеродермии:
В зависимости от клинических проявлений выделяют несколько форм системной склеродермии:
- Лимитированная форма ССД (CREST-синдром). Для этой формы характерно длительное изолированное поражение сосудов (синдром Рейно). Уплотнение кожи ограничивается областью лица, кистей и стоп. Наиболее частым поражением внутренних органов является снижение перистальтики пищевода, которое проявляется затрудненным глотанием твердой пищи, стойкой изжогой.
- Диффузная форма ССД. При данной форме заболевания наблюдается обширный склероз кожи с вовлечением не только кистей и стоп, но и области бедер, плеч, туловища. Часто выявляются серьезные поражения внутренних органов (почек, легких, сердца)
- ССД без поражения кожи (склеродермия без склеродермы). Это достаточно редкая форма болезни, при которой нет изменений кожи, но определяются характерные для склеродермии изменения сосудов и внутренних органов.
- Перекрёстные синдромы – сочетание у одного человека симптомов системной склеродермии и других системных ревматических заболеваний (системной красной волчанки, дерматомиозита, ревматоидного артрита).
Локализованная склеродермия
Заболевание характеризуется изолированным поражением кожи без вовлечения сосудов и внутренних органов. Локализованную склеродермию можно разделить на несколько видов:
- Линейная склеродермия. Как следует из названия, участки измененной кожи имеют линейную форму, наиболее часто встречается в детском возрасте. В рамках этого вида выделяют поражение по типу «удара саблей» (en coup de sabre), название обусловлено сходством изменений с последствиями удара саблей. При данной форме поражение лица или скальпа сопровождается выраженными повреждениями нижележащих тканей.
- Локализованная морфея характеризуется наличием одной или нескольких ограниченных бляшек склерозированной кожи на туловище или конечностях.
- Генерализованная морфея диагностируется при обширном склеродермическом поражении кожи туловища и конечностей
Ювенильная склеродермия
Заболевание – объединяет формы склеродермии, развивающиеся до 16 лет. Обычно проявляется как локализованная, но может иметь и системные проявления.
Также к склеродермическим болезням относят диффузный эозинофильный фасциит, склередему Бушке, различные формы мультифокального фиброза (например, ретроперитонеальный фиброз, псевдоопухоль глазницы и др.), паранеопластическую склеродермию (связанную с опухолями), системный склероз, вызванный лекарственными средствами и химическими соединениями.
Кроме того, существует псевдосклеродермия – уплотнение кожи вследствие таких заболеваний, как сахарный диабет, гипотиреоз (недостаток гормонов щитовидной железы), амилоидоз, порфирия, фенилкетонурия, хроническая почечная недостаточность.
Также к склеродермическим болезням относят диффузный эозинофильный фасциит, склередему Бушке, различные формы мультифокального фиброза (например, ретроперитонеальный фиброз, псевдоопухоль глазницы и др.), паранеопластическую склеродермию (связанную с опухолями), системный склероз, вызванный лекарственными средствами и химическими соединениями.
Кроме того, существует псевдосклеродермия – уплотнение кожи вследствие таких заболеваний, как сахарный диабет, гипотиреоз (недостаток гормонов щитовидной железы), амилоидоз, порфирия, фенилкетонурия, хроническая почечная недостаточность.
Каковы причины системной склеродермии?
Причины ССД точно не установлены. Обсуждается роль генетических факторов, увеличивающих предрасположенность к заболеванию, а также влияние вирусных инфекций и некоторых химических веществ в качестве триггеров развития системного склероза. В основе заболевания лежит чрезмерная продукция коллагена. Избыток коллагена накапливается в коже и внутренних органах, приводя к утолщению и уплотнению кожи и нарушениям функций пораженных органов. Также наблюдается повреждение мелких кровеносных сосудов, что вызывает нарушение кровоснабжения тканей и органов, и активация аутоиммунных реакций. Все это в совокупности постепенно приводит к склерозированию пораженных тканей.
Какие симптомы характерны для системной склеродермии?
Поскольку ССД относится к системным заболеваниям соединительной ткани, поражение может затрагивать любой орган, симптомы этой болезни исключительно многообразны и индивидуальны у каждого пациента. Остановимся на наиболее частых проявлениях.
Неспецифические общие симптомы - усталость, недомогание, повышение температуры до субфебрильных цифр, нарушение сна.
Поражение кожи — универсальный признак системной склеродермии. Сначала, как правило, развивается плотный отек кистей и/или стоп, затем формируется индурация (затвердевание) кожи и подлежащих мягких тканей. Плотность кожи становится такой выраженной, что ее невозможность собрать в складку. Также могут наблюдаться кожный зуд, усиление пигментации или, напротив, депигментация отдельных участков, язвочки на кончиках пальцев, телеангиэктазии (сосудистые звездочки), выпадение волос. У некоторых людей изменяются черты лица: губы и нос становятся более тонкими, появляются складочки вокруг рта в виде «кисета». Иногда под кожей определяются мелкие плотные узелки (шарики), они представляют собой скопления солей кальция (кальцинаты). Такие же скопления кальция могут образовываться во внутренних органах.
К специфическим внешним симптомам ССД относится склеродактили я— это комплексное поражение кожи, подкожной клетчатки, суставов, сухожилий кистей с формированием сгибательной контрактуры пальцев и выраженным нарушением функции кисти.
Поражение сосудов — ещё один важный признак ССД. Феномен Рейно является визитной карточкой системного склероза, он обусловлен сужением сосудов пальцев кистей и стоп, кончика носа. При воздействии холода, стресса, изменения температуры окружающей среды развивается последовательное изменение цвета пальцев в виде бледности («белый»), акроцианоза («синий») и гиперемии («красный»). Это сопровождается выраженной зябкостью конечностей, ломотой и онемением в пальцах кистей и стоп. Иногда сосудистые нарушения столь выражены, что кровоснабжение дистальных (самых отдаленных от туловища) участков конечностей практически полностью прекращается, и развивается сухая гангрена пальцев кистей или стоп.
Неспецифические общие симптомы - усталость, недомогание, повышение температуры до субфебрильных цифр, нарушение сна.
Поражение кожи — универсальный признак системной склеродермии. Сначала, как правило, развивается плотный отек кистей и/или стоп, затем формируется индурация (затвердевание) кожи и подлежащих мягких тканей. Плотность кожи становится такой выраженной, что ее невозможность собрать в складку. Также могут наблюдаться кожный зуд, усиление пигментации или, напротив, депигментация отдельных участков, язвочки на кончиках пальцев, телеангиэктазии (сосудистые звездочки), выпадение волос. У некоторых людей изменяются черты лица: губы и нос становятся более тонкими, появляются складочки вокруг рта в виде «кисета». Иногда под кожей определяются мелкие плотные узелки (шарики), они представляют собой скопления солей кальция (кальцинаты). Такие же скопления кальция могут образовываться во внутренних органах.
К специфическим внешним симптомам ССД относится склеродактили я— это комплексное поражение кожи, подкожной клетчатки, суставов, сухожилий кистей с формированием сгибательной контрактуры пальцев и выраженным нарушением функции кисти.
Поражение сосудов — ещё один важный признак ССД. Феномен Рейно является визитной карточкой системного склероза, он обусловлен сужением сосудов пальцев кистей и стоп, кончика носа. При воздействии холода, стресса, изменения температуры окружающей среды развивается последовательное изменение цвета пальцев в виде бледности («белый»), акроцианоза («синий») и гиперемии («красный»). Это сопровождается выраженной зябкостью конечностей, ломотой и онемением в пальцах кистей и стоп. Иногда сосудистые нарушения столь выражены, что кровоснабжение дистальных (самых отдаленных от туловища) участков конечностей практически полностью прекращается, и развивается сухая гангрена пальцев кистей или стоп.
Патология опорно-двигательного аппарата может проявляться болями в суставах, воспалением и отечностью суставов, воспалением сухожилий и мышц.
Вовлечение желудочно-кишечного тракта наблюдается почти у 90% пациентов с ССД. Считается, что при системном склерозе может поражаться абсолютно любой отдел ЖКТ. Наиболее часто встречается замедление моторики пищевода, заброс содержимого желудка в пищевод (гастроэзофагеальный рефлюкс) и воспаление пищевода (эзофагит). Основные жалобы при этом – изжога, кашель, нарушение проглатывания пищи, боли и жжение за грудиной.
Поражение легких протекает в двух формах: фиброз легочной ткани и поражение сосудов легких (легочная гипертензия). Наиболее распространенными симптомами патологии легких являются одышка при физической нагрузке, которая может прогрессировать вплоть до одышки в покое, и непродуктивный кашель.
К частым проявлениям системного склероза относится патология почек с формированием почечной недостаточности и почечной артериальной гипертензии.
Поражение сердца при ССД разнообразно: перикардит, перикардиальный выпот, фиброз миокарда, сердечная недостаточность, миокардит, инфаркт миокарда, нарушения ритма сердца и проводимости.
Вовлечение желудочно-кишечного тракта наблюдается почти у 90% пациентов с ССД. Считается, что при системном склерозе может поражаться абсолютно любой отдел ЖКТ. Наиболее часто встречается замедление моторики пищевода, заброс содержимого желудка в пищевод (гастроэзофагеальный рефлюкс) и воспаление пищевода (эзофагит). Основные жалобы при этом – изжога, кашель, нарушение проглатывания пищи, боли и жжение за грудиной.
Поражение легких протекает в двух формах: фиброз легочной ткани и поражение сосудов легких (легочная гипертензия). Наиболее распространенными симптомами патологии легких являются одышка при физической нагрузке, которая может прогрессировать вплоть до одышки в покое, и непродуктивный кашель.
К частым проявлениям системного склероза относится патология почек с формированием почечной недостаточности и почечной артериальной гипертензии.
Поражение сердца при ССД разнообразно: перикардит, перикардиальный выпот, фиброз миокарда, сердечная недостаточность, миокардит, инфаркт миокарда, нарушения ритма сердца и проводимости.
Есть ли какие-то специфические иммунологические маркеры системной склеродермии?
Абсолютно специфичных иммунологических маркеров не существует. Однако достаточно часто в крови определяются антитела к различным компонентам собственных клеток (аутоантитела). Существует группа так называемых склеродерма-специфических антител, обнаружение которых имеет значение для диагностики и определения прогноза системного склероза: антитела к топоизомеразе I (Scl 70), антицентромерные антитела, антитела к РНК-полимеразе I или III, антитела к Pm-Scl и некоторые другие. Такой неспецифический маркер системных аутоиммунных заболеваний, как Антинуклеарный фактор (АНФ) выявляется у 95% людей с ССД в умеренном титре.
Какие методы лечения системной склеродермии существуют?
Лечение ССД складывается из немедикаментозного воздействия, включающего модификацию образа жизни, и медикаментозного лечения.
При наличии синдрома Рейно нужно соблюдать следующие рекомендации:
Для уменьшения сухости кожи рекомендуется использовать специальные кремы с ланолином.
Избегать травматизации кожи, поскольку процессы заживления при ССД затруднены.
Медикаментозное лечение в первую очередь направлено на подавление иммунного воспаления и прогрессирования фиброза в коже и внутренних органах. С этой целью назначаются кортикостероиды, метотрексат, мофетила микофенолат, циклофосфамид, а также генно-инженерные биологические препараты (например, ритуксимаб). Как правило, неотъемлемым компонентом лечения ССД являются препараты, уменьшающие спазм сосудов и вызывающие их расширение: блокаторы кальциевых каналов (нифедипин и другие дигидропиридины), ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента или ингибиторы рецепторов ангиотензина (лозартан, рамиприл и др), нитраты (нитроглицерин), ингибиторы фосфодиэстеразы (силденафил, пентоксифиллин) или простагландины (простациклин).
При наличии синдрома Рейно нужно соблюдать следующие рекомендации:
- Избегать переохлаждения, очень быстрой смены температуры окружающей среды, холодных ветров или холодных мест.
- Тепло одеваться, пользоваться термобельем, теплыми носками, варежками или перчатками.
- При необходимости использовать стельки, носки, перчатки с подогревом.
- Не курить.
- Избегать лекарств, вызывающих сужение кровеносных сосудов (лекарства от простуды, таблетки для похудения, некоторые средства от мигрени).
- Если приступ сосудистого спазма произошел, нужно попытаться как можно быстрее покончить с ним, разогревая руки. С этой целью можно поместить руки в теплую воду или в теплое место, например, в подмышки.
Для уменьшения сухости кожи рекомендуется использовать специальные кремы с ланолином.
Избегать травматизации кожи, поскольку процессы заживления при ССД затруднены.
Медикаментозное лечение в первую очередь направлено на подавление иммунного воспаления и прогрессирования фиброза в коже и внутренних органах. С этой целью назначаются кортикостероиды, метотрексат, мофетила микофенолат, циклофосфамид, а также генно-инженерные биологические препараты (например, ритуксимаб). Как правило, неотъемлемым компонентом лечения ССД являются препараты, уменьшающие спазм сосудов и вызывающие их расширение: блокаторы кальциевых каналов (нифедипин и другие дигидропиридины), ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента или ингибиторы рецепторов ангиотензина (лозартан, рамиприл и др), нитраты (нитроглицерин), ингибиторы фосфодиэстеразы (силденафил, пентоксифиллин) или простагландины (простациклин).
