Клиника "Огни Олимпа". Статьи 

Доброкачественная нейтропения детского возраста

Нейтрофилы, зачем они нужны и что такое нейтропения?

Нейтрофилы (гранулоциты) — это клетки крови и иммунной системы, которые относятся к группе лейкоцитов и необходимы для формирования иммунного ответа. Они участвуют в фагоцитозе (поглощение инфекционных агентов).

Снижение количества нейтрофилов в абсолютном значений (тыс/мкл) в крови называется нейтропений или агранулоцитозом (тяжелая форма). 

В норме количество нейтрофилов в абсолютном значении для детей до 3 лет равно 1,0 тыс/мкл, а для детей старше 3,5 лет – 1,5 тыс/мкл. Агранулоцитозом называется снижение абсолютного числа нейтрофилов (АЧН) ниже 0.5 тыс/мкл и связано с рисками возникновения тяжелых инфекций.

Как посчитать абсолютное количество нейтрофилов?

В современных аппаратах по исследованию общего (клинического) анализа крови, АЧН считается автоматически и указано отдельной строкой. Если оно не указано, то расчет ведется так:

Общее количество лейкоцитов х относительное (%) число нейтрофилов / 100;


ВАЖНО! Изменение количества нейтрофилов в % значении не является значимым и при нормальном количестве нейтрофилов в абсолютном значении, данное состояние не является нейтропенией!


Какие бывают нейтропении, в чем разница?

Нейтропении делятся на врожденны и приобретенные;

Врожденные нейтропении

  • Доброкачественная нейтропения детского возраста; 
  • Нейтропении аутоиммунные;
  • Нейтропении возникшие в составе первичного иммунодефицита;

Приобретенные нейтропении

  • При злокачественных образованиях;
  • При тяжелых вторичных иммунодефицитах;
  • При аутоиммунных заболеваниях;
  • Постинфекционная;
  • Лекарственная;

Доброкачественная нетерпения

Главным отличием Доброкачественной нетерпении детского возраста от всех остальных нейтропений – это только изменение АЧН в анализе крови.

Доброкачественная нейтропения – это волнообразное снижение АЧН (абсолютное число нейтрофилов) ОАК (общего анализа крови), при котором ребенок абсолютно здоров. Оно не приводит к развитию инфекций и не является противопоказанием к вакцинации.

При доброкачественной нейтропении, нейтрофилы могут снижаться не только ниже 1,0 тыс/мкл, но даже и ниже 0,5 тыс/мкл, и спонтанно повышаются самостоятельно.

Это происходит из-за маргинации нейтрофилов (оседании нейтрофилов в органах и тканях или прилипании к сосудистой стенке), что приводит к снижению числа нейтрофилов в циркулирующей крови.

При подсчете в крови (ОАК) их значение снижается, но реальное количество сохраняется нормальным.

Поэтому дети не болеют и не имеют осложнений после проведения вакцинации.

Распространённость данного состояния высока, может встречаться в 90% и более случаев.

Контроль ОАК для отслеживания уровня нейтрофилов при доброкачественной нейтропении детского возраста не требуется!

К какому доктору можно обратить за помощью?

Доброкачественная нейтропения детского возраста – не болезнь! Наблюдения у узкого специалиста она не требует.

Однако, если врач-педиатр подозревает, что причина снижения нейтрофилов носит патологический характер, он направляет ребенка к гематологу или иммунологу;

Мифы о нейтропении

Миф 1.
Необходим контроль ОАК (общего анализа крови) у детей первого года жизни, чтобы не пропустить врожденную нейтропению.

Это неверно!
На первом году жизни, если ребенок растет и развивается по возрасту, контроль ОАК (общего анализа крови)  ему не требуется, за исключением периодов, когда он более инфекциями. 
Но, не при каждой инфекции необходим контроль ОАК (общего анализа крови)! При легком ОРВИ или кишечной инфекции, которые бывают у детей – контроль или исследование ОАК у детей не требуется. Однако, необходимость назначения ОАК решает врач, опираясь на общее состояние ребенка.

Миф 2.
Снижение нейтрофилов ниже 1,0 или 0,6 тыс/мкл является противопоказанием к вакцинации, поэтому перед вакцинацией необходим контроль ОАК.

Это неверно!
Снижение нейтрофилов ниже 1,0 или 0,6 тыс/мкл не является противопоказанием к вакцинации. Если ребенок себя чувствует хорошо, и он здоров контролировать ОАК перед каждой вакцинацией не нужно!

Миф 3.
Если нейтрофилы снизились ниже 0,5 тыс/мкл, а после спонтанно поднялись, необходимо регулярное исследование ОАК 1 раз в месяц для отслеживания уровня нейтрофилов.

Это неверно!
Как сказано ранее, при доброкачественной нейтропении АЧН может снижаться ниже 1,0 тыс/мкл и даже ниже 0,5 тыс/мкл, но это лабораторный феномен, который встречается у детей до 3,5 лет, который не является патологическим и не приводит к тяжелым инфекциям.

Не мифы

1. Снижение АЧН ниже 0,5 тыс/мкл – противопоказание к вакцинации.

Верно! Но, есть исключения!

Да, снижение АЧН ниже 0,5 тыс/мкл может являться противопоказанием к вакцинации, но есть исключение. Здесь важным является причина снижения нейтрофилов.

Если ребенок только что перенес тяжелую вирусную или бактериальную инфекцию, снижение числа нейтрофилов является физиологическим явлением. Или в результате прием лекарств у ребенка могло снизиться АЧН. В такой ситуации необходимо продолжить вакцинацию при АЧК 0,5 тыс/мкл и выше.

Снижение АЧН из-за инфекции или в результате приема лекарств не относится к доброкачественной нейтропении детского возраста, но и не является заболеванием, которое требует лечения.

В данной ситуации вопрос о проведении вакцинации и контроле ОАК решает доктор индивидуально.

2. Вирусы могут приводить к нейтропении

Верно!
Перенесенные вирусные инфекции, такие как парвовирус или эпштейн-барр вирус и ряд других вирусов могут приводить к снижению нейтрофилов.

Важно! Подобная нейтропения чаще встречается у детей старше 3,5 лет. Снижение АЧН при постинфекционной нейтропении часто имеет легкое течение.

3. Некоторые лекарства могут приводить к нейтропении

Верно!
Существует ряд препаратов, которые могут снижать АЧН в крови, такие как – ибупрофен, антибиотики и анальгин (что часто используется в педиатрической практике);

Такие побочные эффекты крайне редки у детей и могут быть при передозировке данными препаратами;

4. Снижение АЧН ниже 0,5 тыс/мкл требует обязательного введения препаратов стимулирующих гемопоэз.

Верно, но только у детей с ПИД и тяжелой врожденной нейтропенией!
У детей с патологией иммунной системы и болезнями крови одним из способов лечения для предупреждения тяжелых инфекций является введения препарата гранулоцитарного макрофагального фактора (ГКС-Ф). Это препарат, который стимулирует костный мозг синтезировать нейтрофилы.

При доброкачественной нейтропении ГКС-Ф не требуется! Т. к. доброкачественная нейтропения не приводит к развитию инфекций у ребенка.


КРАСНЫЕ ФЛАГИ:


Ребенок часто болеет:
Под определением «часто болеет», мы говорим о тяжелых инфекциях:
  • Пневмонии 2 и более у детей 1 года жизни и 2 и более у детей после года;
  • Гнойные частые отиты - 2 и более;
  • Гнойные инфекции кожи;
  • Длительная непрекращающаяся диарея (понос) более 1 месяца или более 3-х месяцев;
  • Тяжелые вирусные инфекции, которые требуют госпитализации ребенка в стационар;

Ребенок плохо прибавляет в весе и росте:
При разных видах первичных иммунодефицитов (ПИД), характерно нарушение роста и развития ребенка. Поэтому при критическом отставании в развитии и изменении в ОАК количества нейтрофилов, а также частых инфекциях, доктор может заподозрить первичный иммунодефицит и направить ребенка на обследование к иммунологу;

Плохо заживала пупочная ранка:
Если в процессе заживления пупочной ранки были тяжелые инфекции (омфалиты) с последующими тяжёлыми инфекциями у ребенка в течение жизни, необходимо исключить ПИД и врожденные нейтропении;

Плохая переносимость вакцинации в роддоме:
При возникновении тяжелых инфекций после введения вакцины БЦЖ в роддоме, ребенку необходимо обследование у иммунолога для исключения ПИД;

Случаи ранних смертей в семье:
Если в семье были случаи младенческой смерти, особенно у мальчиков, а у малыша часто возникают инфекции (отиты, длительно текущий жидкий стул) и есть снижение АЧН в крови – необходимо обследование у иммунолога и гематолога.

Мужской пол:
Почему важен пол ребенка? Если у нас есть несколько красных флагов, таких как: омфалиты, частые тяжелые инфекции и нарушение в росте и развитии у мальчика, это еще один красный флаг о наличии ПИД. Безусловно и у девочек могут встречаться иммунодефицитные состояния, однако существует ряд генетических заболеваний Х-сцепленных, т. е. передающихся от матери к сыну, при котором девочки будут носительницами патологических мутаций, а мальчики могут иметь проблемы с иммунной системой.


РЕЗЮМЕ:


  • Доброкачественная нейтропения детского возраста – это лабораторный феномен, который бывает у детей первого года жизни и даже у детей до 3,5 лет;
  • Даже при критическом снижении нейтрофилов ниже 0,5 тыс/мкл, дети не болеют;
  • Контролировать ОАК и уровень нейтрофилов при подобном состоянии не нужно;
  • Контролировать количество нейтрофилов перед каждой вакцинацией не нужно;
  • Специфического лечения данное состояние не требует и разрешается самостоятельно;
  • Доброкачественная нейтропения детского возраста не является противопоказанием к вакцинации;
  • Если присутствуют красные флаги – необходимо проконсультироваться с гематологом и иммунологом о дальнейшем обследовании для исключения тяжелых заболеваний крови и иммунной системы;
Медицинский блог