Дерматомиозит - симптомы, диагностика, лечение

Дерматомиозит (Dermatomyositis) — это редкое, однако серьезное системное заболевание соединительной, скелетной мышечной тканей. Один из важных диагностических симптомов патологии — поражение кожи. Также у пациентов возникает аутоиммунное воспаление поперечнополосатой мускулатуры, что в конечном итоге может приводить к нарушению двигательной функции. Диагностику и лечение дерматомиозита проводит врач-ревматолог.

В основе патогенеза дерматомиозита — скелетно-мышечные пучки, которые являются мишенью для отложения аутоантител. Заболевание считается мультифакториальным: точная причина развития неизвестна. В соответствии с одной из версий, патология развивается у людей с генетической предрасположенностью при воздействии определенных факторов:

• инфекционных заболеваний — болезни Лайма, гриппа, парагриппа, гепатита B, токсоплазмоза;
• избыточной инсоляции — длительного пребывания на солнце;
• вакцинации от кори, краснухи, паротита, тифа, холеры;
• приема некоторых лекарственных препаратов — гормона роста, Д-пеницилламина;
• физических, психических травм.

Примерно в 30% случаев заболевание становится осложнением злокачественных опухолей молочных желез или внутренних органов — легких, поджелудочной, толстой кишки, яичников и других.

По происхождению
Различают три вида:

• идиопатический дерматомиозит — первичный, который развивается без выраженных причин;
• паранеопластический — вторичный, на фоне злокачественных опухолей;
• ювенильный — детский, который может осложняться воспалением стенок сосудов, отложением солей кальция в мягких тканях.

Отдельная категория — полимиозит, когда дерматомиозит дополняется другими заболеваниями соединительной ткани.

По течению
По этому фактору заболевание может быть:

• острым — через 3—6 месяцев с момента появления кожных симптомов нарастает поражение скелетной мышечной ткани, которое без лечения может привести даже к полной обездвиженности;
• подострым — симптомы проявляются циклами, однако со временем нарастают;
• хроническим — поражает только отдельные мышечные группы.

При хроническом течении наиболее благоприятный прогноз: пациенты длительное время сохраняют работоспособность.

По поражению легких
При поражении дыхательных, глотательных мышц заболевание может вызывать поражение легких. По этому критерию выделяют три типа:

1. Острый или подострый тип — проявляется в виде тяжелой одышки, гипоксемии, которые быстро прогрессируют. Наиболее опасная форма, которая требует ранней терапии глюкокортикостероидами, цитостатиками.
2. Хронический тип — одышка медленно прогрессирует.

Асимптомный — протекает без симптомов, может быть обнаружен при рентгенологическом или функциональном исследованиях легких.

Дерматомиозит считается редким заболеванием, которым чаще болеют женщины. По статистике, оно встречается у 2—6 взрослых из 100 000. Чаще всего патология развивается в возрасте 5—15 или 45—65 лет. Паранеопластическая форма чаще встречается у мужчин старше 50 лет.

Чаще всего заболевание поражает кожу и скелетные мышечные ткани. По статистике, кожные проявления появляются в первую очередь. Поражение мышц может проявиться через несколько месяцев или даже лет.

Самые распространенные проявления дерматомиозита:

1. Ранний признак — изменение ногтевого ложа, например покраснение околоногтевого валика, разрастание кожи вокруг ногтя.
2. Папулы Готтрона — красные или розовые узелки, бляшки на коже, которые могут шелушиться. Чаще всего появляются в области, где разгибаются суставы, например между фалангами, у локтя, колена. В некоторых случаях симптом ограничивается неярким покраснением, которое полностью обратимо.
3. Гелиотропная сыпь — красные или лиловые высыпания, которые могут появиться на верхних веках или в области между ними и бровями, дополняться отеком области вокруг глаз. Помимо этого высыпания могут появиться в других зонах — на лице, шее, груди, на верху спины и рук, животе, бедрах, ягодицах и голенях. Возможно появление бордово-синюшных пятен в районе плеч, верхней части конечностей.

Поражения кожи могут усиливаться под воздействием ультрафиолетовых лучей. В некоторых случаях они дополняются зудом, шелушением.

Со временем заболевание может вызывать:

• симметричную мышечную слабость в плечах, тазовом поясе, шее, брюшном прессе, которая может вызывать трудности при повседневных действиях, например подъеме по лестнице, поднимании рук;
• при прогрессировании — сложности с удержанием головы, когда пациент встает или ложится;
• при поражении мимических мышц — возникает маскообразность лица;
• при поражении дыхательных, глотательных мышц — дыхательная недостаточность, изменение тембра голоса, появление гнусавости, поперхивания, трудностей при глотании;
• нарушение кровоснабжения в мышцах, что может привести к снижению мышечной массы, разрастанию соединительной ткани, контрактуре — неполному сгибанию-разгибанию суставов.

Мышечная слабость дополняется выраженным болевым синдромом — миалгией. Она может возникать как в покое, так и при движении, надавливании на мышцу.

Мышечная слабость при дерматомиозите может распространиться на дыхательные мышцы, включая диафрагму. Это снижает вентиляционную функцию легких, что может привести к следующим патологиям:

• аспирационная пневмония — легочная инфекция, которая вызвана вдыханием слюны, содержимого желудка;
• интерстициальная пневмония — воспаление легочной ткани;
• фиброзирующий альвеолит — поражение соединительной ткани легких.

Легочные нарушения встречаются у 5—46% пациентов.

В некоторых случаях дерматомиозит может дополняться:

1. В 20—30% случаев — поражением сердечно-сосудистой системы, которое может проявляться в виде нарушений ритма, приглушенности сердечных тонов.
2. Поражением желудочно-кишечного тракта, что может привести к симптомам гастрита, колита, эрозиям, язвам.
3. Эндокринными нарушениями, которые могут изменять функциональную активность половых желез, гипофиза, надпочечников.

Заболевание может дополняться общими симптомами: у пациента может отсутствовать аппетит, наблюдаться уменьшение массы тела. При обострениях — повышаться температура.

Для постановки диагноза дерматомиозит:

• собирают анамнез: ревматолог изучает историю болезни, опрашивает о симптомах, степени их выраженности, времени их появления;
• назначают клинический, биохимический анализы крови, иммунологические исследования, скрининги болезней соединительной ткани;
• при подозрении на поражения внутренних органов — назначают ЭКГ, УЗИ, КТ, рентгенографию и другие инструментальные исследования.

Для подтверждения диагноза может быть назначена биопсия мышц. Помимо этого важна дифференциальная диагностика дерматомиозита, чтобы исключить заболевания со схожими симптомами — болезни нервной системы, амилоидоз, рабдомиолиз и другие.

Лечение дерматомиозита зависит от формы заболевания. При острой форме необходимо снизить интенсивность симптомов, а при хронической — добиться стойкой ремиссии. Может включать в себя прием следующих препаратов:

1. Глюкокортикостероиды — основа лечения. Могут дополняться иммуносупрессорами. При отсутствии эффектов могут быть заменены внутривенным введением иммуноглобулинов (антител) или генно-инженерными биологическими препаратами (ГИБП).
2. Для лечения кожи — наружные глюкокортикостероиды, ингибиторы кальциневрина.
3. При злокачественных опухолях, которые сочетаются со вторичным дерматомиозитом — хирургическое удаление.
4. При опухолях — цитостатики, которые подавляют рост опухолевых клеток.

Дополнительно могут быть назначены препараты для устранения нарушений микроциркуляции, метаболизма, поддержания работы внутренних органов, предотвращения осложнений, а также регулярные физические упражнения. Конкретные рекомендации зависят от типа заболевания, выраженности симптомов, возраста пациента.

При острой форме, несвоевременном лечении или его отсутствии заболевание может привести к серьезным осложнениям:

• пневмония и другие легочные заболевания;
• сердечная, почечная недостаточность;
• поражения ЖКТ.

В клинике «Олимп Клиник Огни» проводят диагностику и лечение дерматомиозита. В штат входят опытные врачи-ревматологи, дерматологи и другие врачи. Наш центр в Москве оснащен лабораторией для анализов, инструментальным оборудованием для диагностики. Для записи на прием позвоните 8 (800) 707-54-39 или оставьте заявку на сайте.